Ученым стала известна возможная причина тяжелых мышечных заболеваний
Исследовательская команда из Австрии раскрыла фундаментальные закономерности функционирования мышечных белков, демонстрируя глубокое понимание внутриклеточных механизмов. Результаты научной работы были опубликованы в журнале Nature Communications. Ученые из Лаборатории Тима Клаузена представили детальный анализ взаимодействия белков актина и миозина в процессе мышечных сокращений.
Мышечная активность требует точной организации белковых структур внутри саркомера — ключевой функциональной единицы мышечной клетки. Миозин, составляющий около 16% всех белковых молекул в мышечной ткани, играет критическую роль в обеспечении мышечной динамики. Специфический белок-шаперон UNC45 выступает главным помощником в поддержании корректной структуры миозина.
Исследователи установили уникальный механизм контроля качества белковых молекул. UNC45 способен распознавать состояние миозина, определяя траекторию его дальнейшего существования — сборку или деградацию. При обнаружении дефектных молекул миозина специальный белок убиквитин маркирует их для последующего разрушения.
Научная группа выявила, что генетические мутации в структуре миозина могут существенно нарушать его взаимодействие с UNC45. Подобные изменения приводят к неправильному формированию белковой молекулы и становятся причиной развития миопатий — заболеваний, характеризующихся мышечной слабостью и дегенеративными процессами.
В качестве яркого примера ученые привели синдром Фримена-Шелдона, который вызывает серьезные аномалии в развитии мышечной и костной тканей, сопровождающиеся выраженной мышечной дисфункцией.
Обсудим?
Смотрите также:
